Агрессивный фиброматоз кистевого сустава

Агрессивный фиброматоз — редкий вид неметастазирующих мягкотканных фибробластических опухолей, носивших прежде такие названия, как мышечно-апоневротический фиброматоз, экстраабдоминальный десмоид, периостальный десмоид. В отличие от других фиброматозов (к которым причисляют «дюпюитреноподобные» фиброматозы у взрослых и ювенильные фиброматозы, в частности ювенильные апоневротические фибромы) при агрессивном фиброматозе нередко отмечается вовлеченность в процесс предлежащих костей.
По обобщенным данным, эти поражения находят в возрасте от одного года до 80 лет, но чаще всего от 18—20 до 30 лет с явным преобладанием женщин. Частота рецидивов составляет от 20 до 50%. Примечательно, что до 30—40 % агрессивного фиброматоза, встречающегося почти во всех частях тела, падает на верхние конечности. Таким образом, термин «агрессивный» ясно указывает на повышенную наклонность к рецидивированию, к проникновению в соседние ткани.
Заболевание развивается исподволь, вероятно, на протяжении месяцев и лет в виде медленно растущего узла или мягкотканного конгломерата, не вызывающего вначале заметных расстройств. Трудно выяснить определенную связь между возникновением опухоли и травмами, но немалому числу поражений в дистальных отделах руки предшествуют достаточной интенсивности травмы, как, например, это было отмечено во всех 3 наших наблюдениях (у женщин в возрасте от 17 до 32 лет).

Оставить комментарий